Пиломатрикома

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Пиломатрикома, также известная как кальцифицирующаяся эпителиома Малерба[1], Малерба обызвествленная эпителиома или Пиломатриксома — это доброкачественная кожная опухоль, развивающаяся из матрикса волоса.[2][3] Данные новообразования встречаются относительно редко и, как правило, локализуются на лице, волосистой части головы, а также верхних конечностях. Клинически пиломатриксомы представляют собой подкожные узлы или кисты, с неизмененным верхним эпидермисом, которые могут варьироваться в размере от 0,5-3,0 см, с наибольшим зафиксированным размером — 24 см.[4]

Гистологические особенности

[править | править код]

Пиломатриксомы состоят из безъядерных клеток плоского эпителия (так называемых «клеток-теней»), доброкачественных клеток плоского эпителия, а также гигантских клеток инородных тел. Для этих новообразований характерно также наличие переходных клеток. Оболочка кисты состоит из базолоидных клеток с неразличимыми границами и базофильными ядрами, которые созревают в безъядерные эозинофильные клетки плоского эпителия. В опухоли часто обнаруживаются обызвествления и гигантские клетки инородных тел.[5]

Патогенез

[править | править код]

Образование пиломатриксомы связано с высоким уровнем бета-катенина, вызванным либо мутацией гена APC, либо стабилизирующей мутацией гена бета-катенина, CTNNB1. Высокий уровень бета-катенина увеличивает пролиферацию клеток, ингибирует гибель клеток, и в конечном итоге приводит к неопластическому росту.[6]

Связь с другими заболеваниями

[править | править код]

Пиломатриксомы обнаруживаются при ряде генетических нарушений, включая синдром Тернера, миотоническую дистрофию, синдром Рубинштейна-Тайби, Трисомию 9 и синдром Гарднера.[7]

Было установлено, что частота образования пиломатриксом при синдроме Тернера — 2,6 %.[6]   Гибридные кисты, состоящие из эпидермальных кист включения и очагов пиломатриксома-подобных изменений, часто наблюдаются при синдроме Гарднера.[8][9][10][11] Эта связь может рассматриваться как прогностический фактор, так как обнаружение кожных образований у детей, страдающих синдромом Гарднера, обычно предшествует полипозу толстого кишечника.

Примечания

[править | править код]
  1. ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0
  2. ↑ James, William Daniel; Berger, Timothy G.; Elston, Dirk M., eds. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier. p. 670. ISBN 978-0-8089-2351-0.
  3. ↑ Levy, Jaime; Ilsar, Michael; Deckel, Yael; Maly, Alexander; Anteby, Irene; Pe’er, Jacob (2008). «Eyelid Pilomatrixoma: A Description of 16 cases and a Review of the Literature». Survey of Ophthalmology. 53 (5): 526-35. doi:10.1016/j.survophthal.2008.06.007. PMID 18929763.
  4. ↑ Gongidi, P.; Meshekow, J.; Holdbrook, T.; Germaine, P. (2015). «Giant Pilomatrixoma Presenting in the Posterior Thorax, a Rare Location and the Largest Described». Case Reports in Radiology. 2015: 590742. doi:10.1155/2015/590742. PMC 4339831 . PMID 25763287.
  5. ↑ Elder, David E.; Johnson, Bernett L.; Elenitsas, Rosalie, eds. (2005). Lever’s Histopathology of the Skin. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-3742-5.
  6. ↑ 1 2 Glanz, Steven M.; Kessler, Harvey P.; Eskin, Thomas A.; Liu, Chen; Hassanein, Ashraf M. (2003). «b-Catenin Is Expressed Aberrantly in Tumors Expressing Shadow Cells Pilomatricoma, Craniopharyngioma, and Calcifying Odontogenic Cyst». American Journal of Clinical Pathology. 120 (5): 732-6.
  7. ↑ Cooper, Philip H.; Fechner, Robert E. (1983). «Pilomatricoma-like changes in the epidermal cysts of Gardner’s syndrome». Journal of the American Academy of Dermatology. 8 (5): 639-44. doi:10.1016/S0190-9622(83)70071-X. PMID 6863619.
  8. ↑ Narisawa, Yutaka; Kohda, Hiromu (1989). «An Unusual Hybrid Cyst in Gardner’s Syndrome with Partial Differentiation toward the Inner Root Sheath». The Journal of Dermatology. 16 (6): 492-5. doi:10.1111/j.1346-8138.1989.tb01591.x. PMID 2628457.
  9. ↑ Rütten, A; Wenzel, P; Goos, M (1990). «Gardner-Syndrom mit pilomatrixomartigen Haarfollikelzysten» [Gardner syndrome with pilomatrixoma-like hair follicle cysts]. Der Hautarzt; Zeitschrift FüR Dermatologie, Venerologie, Und Verwandte Gebiete (in German). 41(6): 326-8. PMID 2380070. INIST:19291018.
  10. ↑ Narisawa, Yutaka; Kohda, Hiromu (1995). «Cutaneous cysts of Gardner’s syndrome are similar to follicular stem cells». Journal of Cutaneous Pathology. 22 (2): 115-21. doi:10.1111/j.1600-0560.1995.tb01392.x. PMID 7560342.
  11. ↑ Urabe, Kazunori; Xia, Jianxin; Masuda, Teiichi; Moroi, Yoichi; Furue, Masutaka; Matsumoto, Takayuki (2004). «Pilomatricoma-Like Changes in the Epidermoid Cysts of Gardner Syndrome with an APC Gene Mutation». The Journal of Dermatology. 31 (3): 255-7. doi:10.1111/j.1346-8138.2004.tb00669.x. PMID 15187352.

Литература

[править | править код]
Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Пиломатрикома&oldid=131878209